病例挑战咳嗽咯痰喘息3月余,加重 [复制链接]

科室：呼吸体温：36.9血压：mmHg性别：女年龄：20心率：呼吸频率：20脉搏：主诉：咳嗽、咯痰、喘息3月余,加重10余天现病史：3个月前无明显诱因出现咳嗽、咯痰、喘息,医院行胸部CT检查,CT显示右肺中叶、左肺舌叶支气管扩张并感染,诊断为“支气管扩张合并感染、双肺细支气管炎”,给予抗炎(阿奇霉素、左氧氟沙星、头孢地尼)等对症治疗后症状有所好转。10余天前患者无明显诱因咳嗽、咯痰、喘息症状加重,医院就诊。X线胸片示双肺纹理结构异常,中下肺野为著;胸部CT示双侧肺野散在分布均一的高密度小结节。考虑双肺感染、粟粒性肺结核?故行痰抗酸杆菌检查、PPD试验、抗中性粒细胞胞浆抗体检测等,结果均为阴性。诊断:肺部病变性质待查?为进一步诊治就诊于我院,以“喘憋待查”收入院。既往史：自述“支气管哮喘”病史10余年,未规律诊治,喘息加重时抗炎、平喘治疗有效;否认结核病接触史。个人史：原籍出生长大，否认到过疫区和疫水接触史，否认有*物质、放射性物质接触史，否认嗜烟酒及其它不良嗜好。

婚姻史：未婚未育家族史：否认家族遗传病史

月经婚育史：14（4-6/28-29）量中等，未见血块，经期前后无不适，无痛经。

病例解析

原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征，属常染色体隐性遗传，是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常，常见的是呼吸道纤毛功能异常，引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征，纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位，形成Kartagener综合征。