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对于支气管扩张症反复急性加重患者开展NTM筛查不仅有助于NTM感染的诊断,更有助于提高临床医师对NTM病的诊治水平。
病例简介
▎基本信息:
患者,男,40岁,因“反复咳嗽、咳痰、咯血10余年,加重1周”于-06-01入院。患者10余年前无明显诱因下出现咳嗽、咳痰、咯血等症状,医院就诊,诊断为“支气管扩张”,予抗感染、祛痰、止血等对症治疗后好转。年5月20日患者自觉咳嗽、咳痰较前加重,医院予静脉输注“头孢(具体不详)+莫西沙星”抗感染治疗1周,效果欠佳。1周前咳嗽、咳痰症状加重,为进一步诊治来我院。
▎既往史及个人史:
有青霉素药物过敏史,余既往史、个人史、家族史均无特殊。
▎查体:体温(T)36.5℃、脉搏(P)80次/分、呼吸频率(R)20次/分、血压(BP)/75mmHg。神清,精神一般,胸廓正常、对称,呼吸平稳、节律规则,肋间隙正常,双侧呼吸运动对称,无胸膜摩擦感,无皮下捻发音。双肺呼吸音偏低,两下肺可闻湿啰音,叩心界右侧扩大,心律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未及杂音,腹部阴性,双下肢无浮肿。
▎辅助检查:-05-31胸部CT平扫:内脏反位,两肺支扩伴感染,左肺中叶实变,左肺上叶代偿性肺气肿。
▎初步诊断:支气管扩张伴感染、内脏反位(Kartagener综合征)。
▎初步治疗:哌拉西林他唑巴坦抗感染、氨溴索化痰及对症支持治疗。
▎入院后检查:
血常规:白细胞计数(WBC)9./L、中性粒细胞百分比(NEUT%)61.9%、血小板计数(PLT)/L、血红蛋白(HGB)g/L。
凝血功能:D-二聚体(D-D)0.62↑μg/ml、凝血酶原时间(PT)14.4↑s、活化部分凝血活酶时间(APTT)45.9↑s、纤维蛋白原降解产物(FDP)3.97ug/ml。
生化:谷丙转氨酶(ALT)8.0↓U/L、谷草转氨酶(AST)12.0↓U/L、总胆红素(TBIL)8.1μmol/L、总蛋白(TP)76.0g/L、白蛋白(ALB)37.0↓g/L、钾(K+)3.7mmol/L、尿素(UREA)2.40↓mmol/L、肌酐(Cr)51.6↓μmol/L、尿酸(UA).2μmol/L、肾小球滤过率(eGFR).ml/(min1.73m2)。
C反应蛋白(CRP):22.7↑mg/L。
血沉(ESR):49↑mm/h。
痰细菌涂片:革兰阳性球菌。痰真菌涂片:(-)。
淋巴细胞亚群分析:CD4/CD8比值0.87↓。
降钙素原、B型尿钠肽前体、输血前三项、肿瘤标志物、自身抗体、结核感染T细胞检测、甲状腺功能、隐球菌抗原、G实验、GM实验、尿粪常规均未见明显异常。
★治疗经过
1
-06-04:
实验室回报:痰荧光染色抗酸杆菌涂片:1+。痰分枝杆菌测序:未检出。
2
-06-05:
患者咳嗽明显,入院查抗酸(+),考虑肺结核可能,非结核分枝杆菌病(NTM)不能除外,与患者沟通同意后,予HRZE方案抗结核治疗(异烟肼片0.3gpoqd+利福平胶囊0.45gpoqd+乙胺丁醇片0.75gpoqd+吡嗪酰胺胶囊0.5gpotid)。
3
-06-06:
行支气管镜检查:局麻后进气管镜,见大量脓痰涌出,予以吸除,于右下叶背段灌洗,送检灌洗液。
4
-06-08:
灌洗液荧光染色抗酸杆菌涂片:4条/50个视野。
痰结核菌培养:液体分支杆菌培养:阳性。分枝杆菌菌型:MPB64阴性。
考虑诊断NTM,予停用哌拉西林他唑巴坦、异烟肼片、吡嗪酰胺片,加用头孢西丁2givgttq8h+莫西沙星片0.4gpoqd+克拉霉素片0.5gpobid治疗。
5
-06-11,-06-13
灌洗液结核菌培养:液体分支杆菌培养:阳性。分枝杆菌菌型:MPB64阴性。
6
-06-17
痰分枝杆菌测序:脓肿分枝杆菌。
7
-06-25
患者症状好转出院,门诊定期随访。
抗NTM方案:阿奇霉素、利福布汀、莫西沙星。
出院诊断:支气管扩张伴感染、非结核分枝杆菌肺病(脓肿分枝杆菌)、内脏反位(Kartagener综合征)。
8
-12-12
门诊复查胸部CT:两肺多发支气管扩张伴感染,较前好转。
9
-05
门诊随访,一般情况尚可,NTM治疗疗程近2年,痰菌阴转超过1年,终止抗NTM治疗。继续随访。
★专家点评
医院呼吸与危重症医学科主任徐金富教授
支气管扩张症是由各种病因引起反复发生的化脓性感染,致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张,病变范围可以是局限的,也可以是弥漫性的。临床表现为慢性咳嗽、咳痰和(或)间断咯血等。该患者存在反复加重的咳嗽、咳痰、咯血等呼吸道症状,胸部CT可见典型柱状、囊状支气管扩张。结合临床症状和影像改变符合支气管扩张症的诊断。
临床上引起支气管扩张症的疾病较多,其病因包括原发性纤毛运动障碍(PCD)、过敏性支气管肺曲菌病(ABPA)、非结核分枝杆菌肺病(NTM-PD)、囊性纤维化相关性疾病(CF)、免疫缺陷病(PIDs)等。由于该患者支气管扩张症同时存在内脏反位,考虑Kartagener综合征诊断。
Kartagener综合征是临床上一种罕见的常染色体隐性遗传相关性疾病,是PCD的一个亚型,表现为支气管扩张、副鼻窦炎和内脏反位三联征。该患者没有副鼻窦炎的表现,因此诊断不完全型Kartagener综合征。
支气管扩张症的治疗旨在控制活动性感染改善症状,减少气道内的菌负荷量预防急性加重,提高生活质量。患者既往反复多次出现急性加重,给予常规抗感染均能改善,但此次给予头孢联合莫西沙星抗感染效果欠佳,因此进一步明确潜在病因至关重要。经全血细胞计数,总IgE、GM、免疫球蛋白、痰培养、痰分枝杆菌测序等检测排除免疫缺陷、ABPA、结缔组织病、曲霉等病因,最终明确为非结核分枝杆菌肺病(脓肿分枝杆菌)。
根据年《非结核分枝杆菌病诊断与治疗指南》,脓肿分枝杆菌复合群(M.abscessus