李明霞彭倩宜翻译刘志勇校对
摘要：
许多神经系统疾病可因累及延髓呼吸中枢、脊髓、运动神经元、周围神经、神经肌肉接头或骨骼肌而导致急性呼吸衰竭(ARF)。在这种情况下，在家里、神经科病房，甚至在ICU，呼吸急症往往是一个挑战，它会影响发病率和死亡率。更常见的是，患者主要发展为导致高碳酸血症的通气障碍。此外，延髓和呼气肌功能不全可能导致分泌物滞留，经常并发肺炎、肺不张，最终导致低氧性ARF。根据临床表现，ARF可分为两大类：(1)慢性呼吸衰竭的急性加重，常见于缓慢进展的神经系统疾病，如运动障碍和大多数神经肌肉疾病；(2)突发性呼吸衰竭，这可能在快速进展的神经系统疾病中发生，包括卒中、惊厥性癫痫持续状态、创伤性脑损伤、脊髓损伤、膈神经病变、重症肌无力和格林-巴利综合征。特定辅助手段可能包括手动和机械的咳嗽辅助、无创通气、气管插管、有创机械通气或气管切开。这篇综述根据基础疾病的类型和严重程度，为预防、识别、管理和治疗主要发生在青少年和成人中的神经系统疾病合并呼吸急症提供了切实可行的建议。
关键词：
引言
严重的脑血管疾病、脑和脊髓的创伤性损伤以及其他涉及中枢神经系统(CNS)的*性、代谢障碍、感染性、炎性或退行性疾病可直接或通过主要肺部并发症(如肺炎、肺水肿和创伤性气胸)引发低氧和/或高碳酸血症性呼吸衰竭。急性呼吸衰竭(ARF)常发生在急性或慢性神经肌肉疾病(NMDs)患者中，如格林-巴利综合征(GBS)、肌萎缩侧索硬化症(ALS)、重症肌无力(MG)、脊髓性肌萎缩症(SMA)、杜氏肌营养不良症(DMD)、多发性肌炎(PM)或皮肌炎(DM)。在这些患者中，膈肌、肋间肌和呼气肌无力，或由于口咽功能障碍引起分泌物/食物/饮料吸入或无效咳嗽引起的肺部并发症，这些可能导致呼吸急症。在所有这些神经系统疾病中，呼吸受累可能会增加现有疾病的负担和死亡率。
神经系统疾病的呼吸急症可能在发病时发生，或者更常见的是在疾病的慢性过程中发生。急诊室(ER)医生和神经科顾问医生必须意识到这类患者的呼吸风险，能够识别早期症状，并采取行动充分治疗呼吸衰竭（RF）。在这种情况下，一个有能力的多学科团队是基础，包括呼吸科医生、麻醉师、护士、物理治疗师和语言治疗师。事实上，在急性治疗环境中，特别是在繁忙的急诊室中，由于患者沟通能力差，以及卫生专业人员在治疗神经疾病患者方面缺乏经验，因此这些病例通常代表了急性治疗环境中面临的诊断挑战。此外，SMA和DMD患者存活率的提高强调了从儿科医疗向成人医疗平稳成功过渡的必要性。不幸的是，许多医疗保健服务并不具备提供适合不同年龄人群的援助和专业知识的能力。急诊室尤其如此，这导致了不适当的医疗方法以及患者和医护人员对缺乏健康保护意识的担忧。
本综述旨在更新并向急救医疗服务专业人员提供实用建议，以识别、管理和治疗主要发生在青少年和成人的神经系统疾病中的呼吸紧急情况。研究还报道了一些预防措施以降低发病率和死亡率。
呼吸衰竭的病理生理学
RF是呼吸系统一种或两种气体交换功能(氧合和二氧化碳排出)障碍的综合征。在实践中，RF患者可分为两类，一类主要是由于固有的肺/气道疾病导致气体交换障碍，导致低氧性RF(“肺衰竭”)，另一类是以呼吸泵功能障碍为基础的肺通气功能障碍，导致高碳酸血症RF(“泵衰竭”)。患有神经系统疾病的患者更常见的是主要发展为导致二氧化碳潴留的通气障碍，尽管发生的概率可能会有所不同，这取决于基础疾病。
呼吸肌无力，定义为呼吸肌在吸气和呼气期间不能产生正常水平的压力和流量，是神经病或肌病患者中常见的现象，并为急性通气衰竭的发生提供了条件。由于胸壁和肺顺应性可能降低，功能减弱的呼吸肌(特别是横膈肌)的机械负荷可能会增加。负荷和容量之间的不平衡导致肌肉疲劳，进而导致每分钟通气量和呼吸频率增加，并在较小程度上导致潮气量减少(“快速浅呼吸”)，导致通气不足和急性呼吸衰竭。
在吸入性肺炎或呼吸道感染导致呼吸衰竭之前，神经系统疾病患者的呼吸肌无力通常是未被发现的。在发病时，导致呼吸衰竭的呼吸功能不全可能仅在夜间发生，这是由于横膈功能衰竭导致患者仰卧时无法呼吸，或者是严重的全身性呼吸肌功能障碍引起的。由于吸气肌功能不足，通过肺功能测试可以检测到一种常见的限制性通气障碍类型，并伴有用力肺活量(FVC)降低。
有效的咳嗽需要深吸气，然后关闭声门和适当的呼气肌力量，以产生足够的胸腔内压力和获得高呼气流量。清除气道分泌物和气道粘液对于全身肌肉无力的患者和那些不能吞咽唾液或食物而不能吸入的患者来说，这可能是一个持续的问题。事实上，在神经系统疾病患者中，延髓和呼气肌功能不全可能导致分泌物滞留，经常并发肺炎、肺不张，最终导致低氧性急性呼吸衰竭。这些情况可能导致住院、气管插管、气管切开和死亡。在进展迅速的NMDs中，肺分泌物积聚引起的ARF(“肺衰竭”)可能是最早的症状。咳嗽最大呼气流量(CPEF)是衡量咳嗽时产生的最大气流，通常为-L/min；值得