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中西医结合院区
咳喘发热加喉鸣
初步诊断是肺炎
反反复复不见好
查找病因很重要
来自邯郸的9个月男患儿贝贝，出生后不久即出现吸气性喉鸣，并伴随反复“肺炎”，医院治疗，未发现根本病因。
病史回顾
贝贝本次病史半月，主要表现为咳喘、明显喉鸣，无声嘶、发热及吞咽障碍，医院查胸部CT提示右侧肺炎，治疗效果不佳，遂转医院呼吸一科治疗。
入院时，患儿哭闹烦躁、口唇青紫，呼吸困难明显，当时初步考虑是重症肺炎。但患儿出生后至今，喉鸣、上气梗阻及反复肺炎的原因究竟是什么，喉头肿物？气道狭窄？外部肿物压迫气道？
为明确病因，在严密监护下行纤支镜探查术，术中发现主气道下段外压性狭窄，同时行胸部增强CT及心脏超声：气管隆突及隆突上水平较窄，自升主动脉发出左右主动脉弓环绕气管，考虑：双主动脉弓（完全性血管环）、气管外压性狭窄。
至此，终于抓到了引起贝贝反复呼吸道感染及喉鸣的“元凶”——先天性血管环。积极控制肺部感染后，转入我院心外科手术治疗。
什么是先天性血管环
先天性血管环（CVR）是一种罕见的先天性心血管畸形，是指发育异常的主动脉弓及其分支血管与动脉韧带或动脉导管形成环形结构，其包绕气管和（或）食管，并可伴发气管狭窄及软化畸形。
先天性血管环的类型
常见类型包括：双主动脉弓、肺动脉吊带、右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉、迷走右锁骨下动脉等，可引起咳嗽、吼喘、气促、喉鸣等呼吸道和（或）吐奶、呛奶等消化道症状，且随年龄增长，临床表现会越明显，影响生活质量，严重可导致死亡。
如何及早发现先天性血管环
专家指出，临床上，绝大多数先天性血管环患儿都是以反复肺炎、气促、喉鸣、吞咽困难、生长发育落后等原因就诊于呼吸或消化内科，误诊和漏诊率较高；对长期有呼吸道和(或)消化道症状的患儿药物治疗效果不佳时，须考虑先天性血管环的可能，及时行CT增强扫描及心脏超声检查可明确诊断。
另外，产前超声心动图对先天性血管环的诊断具有重要的临床价值。同时，专家提醒，对气管和食管有明显压迫的病例需要手术治疗。
文：张蕾孙伟编：尹文亮
校：牛晓雁核：尤国*
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