一、支气管扩张的定义和流行病学
1、定义
支气管扩张是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张,导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症。支气管扩张是一种常见的慢性呼吸道疾病,病程长,病变不可逆转。由于反复感染,特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者的肺组织和功能,严重影响患者的生活质量,造成其沉重的社会和经济负担。
2、流行病学
支气管扩张的患病率随年龄增加而增高。在我国,支气管扩张并非少见病。长期以来,对这一疾病缺乏重视,之前尚无相关的流行病学资料。到目前为止,我国没有支气管扩张在普通人群中患病率的流行病学资料,因此,支气管扩张的患病率仍不清楚,需要进行大规模的流行病学调查。
二、支气管扩张的病因病理和临床表现
1、病因病理
支气管扩张是由多种疾病(原发病)引起的一种病理性改变。各种病因包括既往下呼吸道感染、结核和非结核分枝杆菌感染、异物和误吸、大气道先天性异常以及免疫功能缺陷等。多数儿童和成人支气管扩张继发于肺炎或其他呼吸道感染(如结核、童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史)。
2、临床表现
2.1病史
有气管-支气管反复感染,逐渐加重病史;有反复慢性咳嗽、咳脓痰或咯血史。
2.2症状
急性发作时有发热、胸痛,脓痰明显增多,1日可达数百毫升。典型痰液静置后自上至下可分4层:泡沫、黏液、脓性物、坏死组织沉淀物。厌氧菌感染时痰有臭味,咳痰与体位改变有关。干性支气管扩张时仅有慢性反复咯血,或伴有少量咳痰。
2.3体征
早期、轻度或干性支气管扩张可无阳性体征。典型病变反复感染后患侧肺部有固定性湿性啰音,有时伴干啰音。慢性化脓性支气管扩张患者有杵状指、趾。合并阻塞性肺气肿、支气管周围肺纤维化、肺心病、心衰等并发症者,可以见到相应疾病的体征。
2.4理化检查
血常规:继发感染可见白细胞计数和中性粒细胞比例增高,部分患者红细胞及血红蛋白减少。
胸部CT或高分辨CT(HRCT)检查:柱状扩张管壁增厚,呈双轨征或印戒征,并延伸至肺的周边;静脉曲张型扩张呈串珠状,囊状扩张表现为支气管显著扩张,成串或成簇囊样改变。
三、支气管扩张的常规诊断和鉴别诊断
1、常规诊断
应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等资料综合分析确定。胸部高分辨率CT是诊断支气管扩张的主要手段。
1.1病史
发病对象以儿童及青少年最多,过去曾患有百日咳、麻疹、肺炎、肺结核等疾病,或有鼻窦炎、慢性扁桃腺炎、龋齿及齿龈炎病史。
1.2咳嗽
咳嗽是支气管扩张最常见的症状(90%),且多伴咳痰(75%~%)。咳痰量大且多呈脓性,典型的痰液分为4层:上层为泡沫,中层为黏液,下层为脓性物,底层为坏死组织。如合并厌氧菌感染,痰有恶臭味。
1.3咯血
半数患者可出现咯血,且多与感染相关。若反复继发感染,可出现食欲不振、盗汗、消瘦、贫血、焦虑、乏力及生活质量下降。
1.4呼吸困难
72%~83%患者伴有呼吸困难,其程度与FEV1下降、支气管扩张程度及痰量相关。上述任一症状加重或出现新症状往往提示感染导致急性加重。
1.5体征
常持续存在固定部位的粗湿性啰音,1/3的患者可闻及哮鸣音或粗大的干啰音。半数患者可见杵状指(趾)。
1.6X线
X线显示正常或双下肺纹理紊乱、增粗,或呈卷发样改变,或呈片状阴影,或呈肺不张改变。
1.7肺部CT、高分辨率CT(HRCT)
肺部CT、高分辨率CT(HRCT)等可确定支气管扩张的部位、程度和形态改变,如柱状、囊状或混合性改变。
2、鉴别诊断
出现慢性咳嗽、咳痰者需要与慢性阻塞性肺疾病、肺结核、慢性肺脓肿等鉴别,需要强调的是,典型的支气管扩张患者肺功能检查出现不完全可逆气流受限时,不能诊断为慢性阻塞性肺疾病。反复咯血需要与支气管肺癌、肺结核以及循环系统疾病(风心病、肺动脉高压等)进行鉴别。
四、支气管扩张的治疗
1、西医治疗原则
治疗原则包括物理治疗(如体位排痰、震动拍击等痰液引流)、抗菌药物治疗、化痰、平喘、咯血的对症治疗以及手术治疗等。治疗目的包括确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展,维持或改善肺功能,减少急性加重,减少日间症状和急性加重次数,改善患者的生活质量。
2、中成药用药方案
中医学认为,支气管扩张属于“咳嗽”“咯血”“肺痈”等病范畴,临床中也有将支气管扩张诊断为“肺痿”者。支气管扩张患者多以反复咳嗽、大量脓痰以及咯血为主诉。支气管扩张分为急性发作期和稳定期。急性发作期,痰热壅肺证和肝火犯肺证多见;稳定期(恢复期),肺脾气虚证和气阴两虚证多见,亦可见肺肾两虚证。辨证时首辨虚实,临证加减。急性发作期以邪实为主,稳定期多以虚为主,但也常常存在虚实夹杂的情况,需分清虚多实少或实多虚少。
证候分类是支气管扩张中医辨证论治的关键,支气管扩张证候错综复杂,同一患者在不同阶段可呈现不同证候,有的发作期表现为本虚标实,临证时应结合患者情况具体辨证应用,不可拘泥。
2.1基本原则
根据急性发作期和稳定期的不同表现,辨证使用中成药。在西医常规治疗基础上,中药用于支气管扩张急性发作期,可显著提高疗效,明显缩短病程。稳定期患者,以中药调理,可减少急性发作次数,提高生存质量。
2.2分证论治
支气管扩张分证论治支气管扩张分证论治(续)61)急性发作期
①痰热壅肺证:咳嗽痰多,咳吐*白黏痰或脓性痰,痰中带血或痰血相间,血色鲜红,或有热腥味,舌红苔*或*腻,脉数或滑数。
痰多色*白,质黏,或痰中带血,血色鲜红,舌红苔*。
清热泻肺,化痰止血。金荞麦片、复方鲜竹沥液、十味龙胆花胶囊、清肺消炎丸、羚羊清肺丸、痰热清注射液、喜炎平注射液、云南白药胶囊等,如表:
支气管扩张痰热壅肺证论治支气管扩张痰热壅肺证论治(续)②肝火犯肺证:气逆咳嗽,咳引胸胁,咳痰带血或咯血鲜红而量多,少量白黏痰,兼见口苦咽干,心烦易怒,情绪诱发,舌红苔薄白或薄*,脉细弦。
气逆,咳引胸胁,血色鲜红,痰白黏、量少,脉弦。
清肝宁肺,凉血止血。
当归龙荟丸(片、胶囊)、泻青丸、裸花紫珠片、云南白药胶囊等,如表:
支气管扩张肝火犯肺证论治支气管扩张肝火犯肺证论治(续)2)稳定期(恢复期)
①肺脾气虚证:咳嗽声低,咳*白黏痰,咳痰无力,兼见乏力,自汗,头晕,纳呆,怕冷,耳鸣,舌淡红苔薄白,脉滑。
咳声低微,咳痰无力,舌淡红。
健脾益气,化痰止咳。
人参健脾丸、玉屏风颗粒、补中益气合剂(颗粒、丸)等,如表:
支气管扩张肺脾气虚证论治支气管扩张肺脾气虚证论治(续)②气阴两虚证:
咳嗽,咳少量*黏痰或脓痰,痰难咳出,咯血或痰中带血,兼见气急,自汗,盗汗,乏力懒言,口干苦,怕热,午后潮热,面部潮热,纳呆,烦躁,容易感冒,气短,舌红苔薄白,脉细数。
咳嗽痰少难出,气虚、阴虚表现,或有偏重。
养阴益气,清泄虚热。生脉胶囊、百合固金口服液(丸)、养阴清肺口服液(丸)、润肺膏、生脉注射液等、如表:
支气管扩张气阴两虚证论治五、预后
支气管扩张虽为良性疾患,但预后较差。随着治疗学的进步,大为改观。病因与病情轻重无关,有哮鸣音存在者预后较差。也有说脓性痰者预后差的。影响本病预后的因素恐怕当属肺功能,死亡者多为肺功能较差者,生存组80%的病人FEV1下降不超过其预计值,下降较明显者则为吸烟组。病变广的预后差,病变恶化,有时伴肺心病,终致死亡。